Cholangiocarcinoom heeft een slechte prognose. Bijna tachtig procent van de patiënten heeft al een uitgezaaide of lokaal gevorderde ziekte op het moment dat de diagnose wordt gesteld en er zijn niet veel behandelopties. Onderzoek naar immuun- en doelgerichte therapie is wel in volle gang. De herziene ESMO-richtlijn Cholangiocarcinoom, die eind vorig jaar verscheen, beveelt aan om hier meer aandacht aan te besteden. Ali Belkouz, aios interne geneeskunde en onderzoeker naar de behandeling van het cholangiocarcinoom in het Amsterdam UMC, geeft een overzicht.
Jaarlijks wordt bij ongeveer achthonderd patiënten in Nederland de diagnose cholangiocarcinoom, ofwel galwegkanker, gesteld. Het behoort daarmee tot de zeldzame kankers. Althans in Nederland en andere westerse landen. In endemische regio’s van Thailand en China komt de tumor veel vaker voor. Belkouz – hij promoveert binnenkort op de systemische behandeling van het cholangiocarcinoom – vertelt: ‘De incidentie ligt daar zo’n veertig keer hoger dan in Europa. Dat komt onder meer door infectie van de galwegen door een leverbot, een platworm, die in bepaalde rauwe vis kan voorkomen. De parasiet kan een chronische galwegontsteking geven die op lange termijn kan ontaarden in een cholangiocarcinoom.’
De belangrijke risicofactoren voor het cholangiocarcinoom in Europa zijn primair scleroserende cholangitis, hepatitis B en C, biliaire cirrose en niet-alcoholische steatosis hepatis. Omdat de diagnose veelal pas in een laat stadium wordt gesteld, heeft het cholangiocarcinoom een slechte prognose. Belkouz: ‘De meeste mensen hebben geen klachten van een galwegtumor. Meestal wordt de tumor bij toeval gevonden, op een echo of doordat mensen zich presenteren met klachten van een galwegobstructie, zoals geelzien of jeukklachten.’ Van de patiënten die voor operatie in aanmerking komen, is de mediane vijfjaarsoverleving ongeveer 10 tot 40 procent. Ongeveer twee derde van hen krijgt binnen vijf jaar een recidief van de ziekte. Bij patiënten die alleen chemotherapie krijgen, is de mediane overleving ongeveer tien maanden. En als de behandeling niet mogelijk is en er alleen sprake is van best supportive care, dan is de mediane overleving ongeveer enkele maanden.